Maladie de Creutzfeldt-Jakob : données
Le dispositif de surveillance de la Maladie de Creutzfeld-Jakob, basé sur les déclarations obligatoires et les notifications au RNS-MCJ permet de suivre l’évolution de cette pathologie
L’apparition du variant de la MCJ et son lien avec l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
Suite à la mise en évidence de la transmissibilité du prion par voie alimentaire à partir de produits animaux et responsable du variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (improprement appelée « crise de la vache folle »), 28 cas de MCJ certains ou probables ont été identifiés en France et sont décédés entre 1992 et 2019 (tableau).
Il s'agissait de 12 hommes et 16 femmes. La médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic est de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 9 personnes résidaient en Ile-de-France et 19 dans d’autres régions. Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.
Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France (mise à jour du 30 avril 2022)
4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.
Une augmentation globale de l’incidence de la maladie de Creutzfeld-Jakob entre 1992 et 2002
La première explication de l’augmentation régulière de l’incidence de la Maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique est la mise en place d’une surveillance active. Les deux crises "de la vache folle" (1996 et 2000) et la mise au point du test 14.3.3 (1997) ont vraisemblablement aussi contribué à une meilleure identification des cas, en particulier chez les personnes les plus âgées. Cette augmentation a d’ailleurs été observée dans tous les pays du réseau européen de surveillance active EuroCJD.
Pour en savoir plus
- Les maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2007
- Les maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2006
- Les maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2003 et 2004
- Les maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2001
- Les maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France de 1998 à 2000
